Naslovnica
24.6.2024.

Doktori

Doktori odgovaraju:

Neplodnost

 

Doktori

Najnovije

Slika
Hrana za zdravlje crijeva

"Vi ste ono što jedete" nije samo drska fraza koju koriste liječnici i zdravstveni stručnjaci kako bi nas prevarili da se... Više...
Slika
ADHD u odraslih

Poremećaj s nedostatkom pažnje i hiperaktivnošću (ADHD) svrstan je u razvojne poremećaje, premda se sve više smatra... Više...
Slika
Organ transplantations change personality

Scientists have found that organ transplants can have unexpected consequences, including profound changes to one's personality... Više...
Slika
Who want to live forever?

The oldest person in the world recently turned 117 years old. According to the latest data from the Centers for Disease Control... Više...
Slika
Fight against HIV

“To not have to remember that every morning is earth-changing for them,” said Dr. Rachel Bender Ignacio, director of... Više...
Slika
PMS ili prehlada

Žene nerijetko razmišljaju o PMS kao "menstrualnoj prehladi". Svatko tko ima menstruaciju iz iskustva zna da mjesečni ciklus... Više...
Slika
Coke? Just sugar!

Though most people are wise to the fact that soda isn’t exactly a nutrient-filled drink, you may be wondering just how much... Više...
Slika
Allergiees tips

If you’re an allergy sufferer and you know it’s your time of the year, you may be able to correlate your symptoms, Dr. Emily... Više...

Indeks tjelesne mase

Height

Weight



Nutrition Calorie Counter

Promo box

Baner
Baner
Baner
Home
Predavanje "Hemofilija" PDF Ispis E-mail
Novosti
Petak, 15 Veljača 2019 04:45

hemofilija

Pozivamo vas na predavanje "Hemofilija-nekad fatalna, danas izlječiva bolest" koje će održati prof.doc. Silva Zupančić-Šalek 25.3. (pon) u 19h u Kazalištu Mala scena / MZ Medveščak. Predavanje je bodovano za liječnike od strane Hrvatske liječničke komore (HLK). Ulaz za zdravstvene radnike je slobodan.

 

Definicija

Hemofilija je naziv za poremećaje procesa zgrušavanja krvi (koagulacije), kod kojih dolazi do nemogućnosti stvaranja ugruška krvi (koagulum), zbog čega postoji sklonost krvarenju (hemoragična dijateza) Poremećaji su najčešće nasljedni, te se nasljeđuju recesivno. Uzrok bolesti je nedostatak određenih faktora zgrušavanja u krvnoj plazmi, posebnih bjelančevina (npr. antihemofilijski globulin tj. faktor VIII), koje su potrebne za zgrušavanje krvi. Glavni simptomi hemofilija su krvarenja koja se jako teško zaustavljaju, a mogu biti vanjska (već kod lagane ozljede, kod vađenja zuba) i unutarnja (npr. u zglob ili mišiće).

Vrste

Postoje dva glavna tipa hemofilije, a to su hemofilija A i hemofilija B, koje se nasljeđuju preko nefunkcionalnog gena koji se nalazi na kromosomu X. Od ova dva tipa hemofilije oboljevaju najčešće muškarci, zato što imaju samo jedan X kromosom, pa ako naslijede nefunkcionalni gen dolazi do nastanka bolesti. Žene obolijavaju rijetko, samo u slučaju ako naslijede oba kromosoma X sa nefunkcionalnim genom (npr. otac koji boluje od hemofilije, a majka nositelj gena). Hemofiliju A uzrokuje nedostatak faktora VIII, dok hemofiliju B uzrokuje nedostatak faktora IX. Hemofilija C nasljeđuje se autosomno recesivano te je za nastanak bolesti najčešće potrebno naslijediti oba nefunkcionalna gena za faktor XI koji se nalaze na 4. kromosomu.

Dijagnoza

Genetsko testiranje i savjetovanje prije trudnoće dostupni su kako bi se utvrdio rizik od prenošenja stanja na dijete. To može uključivati testiranje uzorka tkiva ili krvi kako bi se pronašli znakovi genetske mutacije koja uzrokuje hemofiliju. Trudnica s anamnezom hemofilije u svojoj obitelji može testirati gen za hemofiliju. Takvi testovi uključuju: uzimanje uzoraka placente iz maternice (CVS) i testiranje na gen za hemofiliju, obično tijekom 11.-14. tjedna trudnoće, te amniocenteze - uzorak amnijske tekućine uzima se na ispitivanje, obično tijekom 15.- 20. tjedna trudnoće.

Terapija

Kod blage hemofilije obično nisu potrebni faktori zgrušavanja. Kod umjerenih hemofilija faktori zgrušavanja obično su potrebni samo kada se dogodi krvarenje ili kako bi se spriječilo krvarenje s određenim događajima. Kod teške hemofilije se preventivna uporaba često preporučuje dva ili tri puta tjedno i može se nastaviti do kraja života. Brzo liječenje epizoda krvarenja smanjuje oštećenje tijela. Faktor VIII se koristi u hemofiliji A i faktoru IX u hemofiliji B. Faktorska zamjena može biti izolirana iz humanog krvnog seruma, rekombinantnog ili kombinacije ta dva.

prof.zupancic

Prof.dr.sc. Silva Zupančić Šalek

Prof. dr. sc. Silva Zupančić Šalek prim., dr. med. internistica, subspecijalist hematolog, voditelj Odjela za hemostazu, trombozu i nemalignu hematologiju Zavoda za hematologiju, Interne Klinike, KBC Zagreb, Rebro, Zagreb, Hrvatska. Uže stručno područje su poremećaji hemostaze i tromboza, te dijagnostika i liječenje nasljednih poremećaja zgrušavanja i trombofilija. Sudjeluje u nastavi interne medicine na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u Zagrebu, te na Medicinskom fakultetu u Osijeku.

Wikipedia.org

VEZANI SADRŽAJI

Share
 
Copyright © 2024 Medikus - Medicinski magazin. Sva prava pridržana.